未分化多形肉腫（Undifferentiated Pleomorphic Sarcoma、UPS）は悪性軟部肉腫の一種であり、その名称が示すように、細胞が未分化または多形であることを特徴としています。
これは、かつては「悪性線維性組織球腫」と呼ばれていたが、現在は一般的にUPSとして知られています。
UPSは、軟部組織や骨などのさまざまな部位に発生する可能性がありますが、一般的には四肢や胴体の軟部組織に現れることが多いです。
UPSの症状は、一般的な軟部組織肉腫と同様であり、次のようなものがあります。
1.腫れや腫瘍
腫瘍が肉眼的に見えることがあります。
腫瘍はしばしば触ると硬く、しばしば痛みを伴います。
2.無痛性の腫脹
初期段階では痛みがないことがありますが、腫瘍が大きくなると圧迫や神経の圧迫による痛みが発生する可能性があります。
3.皮膚の変化
腫瘍が皮膚の近くにある場合、皮膚の色や質の変化が見られることがあります。
4.機能障害
腫瘍が筋肉や神経に影響を与えることがあり、機能障害を引き起こす可能性があります。
例えば、腕や足の動きが制限されることがあります。
5.腫瘍の増大や急速な成長
腫瘍が急速に成長することがあります。
※これらの症状が見られる場合、専門医による診断と適切な治療が必要です。
一般的な診断方法には、生検、画像検査（X線、MRI、CTスキャンなど）、組織学的検査が含まれます。
未分化多形肉腫 原因
未分化多形肉腫（UPS）の原因は完全には明らかにされていませんが、一般的には複数の要因が関与していると考えられています。
UPSは特に老年の人々に見られることが多く、加齢がリスク因子の1つとされています。
以下に、UPSの可能性のある原因やリスク要因について説明します。
1.遺伝的要因
遺伝的な変異や遺伝子の異常が、UPSの発症に関連している可能性があります。
しかし、具体的な遺伝子変異が特定されているわけではありません。
2.放射線暴露
過去に放射線治療を受けたことがある場合、特に高用量の放射線暴露は、UPSを含むさまざまなサルコーマのリスクを増加させる可能性があります。
3.化学物質の曝露
特定の化学物質や有害な物質にさらされたことがUPSの発症に関連している可能性があります。
これには、特定の産業環境での作業や有害な物質の使用などが含まれますが、具体的な化学物質は明確にされていません。
4.免疫抑制状態
免疫抑制状態にある個人（例：器官移植後の免疫抑制薬の使用者）は、UPSのリスクが高まる可能性があります。
免疫系の正常な機能が低下することで、がんの発生や進行が促進されることが知られています。
5.炎症
長期間の炎症や慢性的な組織損傷が、UPSの発症に関連している可能性があります。
特に肉腫は、炎症や組織の損傷ががんの発生を促進することが示唆されています。
※以上の要因が単独でUPSを引き起こすかどうかは確定されていませんが、これらの要因が複合的に関与し、がんの発症に寄与する可能性があります。
しかし、UPSの正確な原因はまだ十分に理解されていないため、研究が続けられています。
未分化多形肉腫 治療
未分化多形肉腫（UPS）の治療は、病気の進行度や患者の個々の状況に応じて個別化されます。
一般的な治療法には、手術、放射線療法、化学療法、およびその他の治療法が含まれます。
以下に、これらの治療法の詳細を説明します。
1.手術
腫瘍を摘出する手術がUPSの治療の主要な選択肢です。
腫瘍が完全に切除可能であれば、手術は治療として十分な場合があります。
しかし、腫瘍の場所や大きさ、周囲の組織への侵犯などの要因によって、完全な摘出が難しい場合もあります。
2.放射線療法
手術後に腫瘍の再発を防ぐためや、手術が困難な場合には、放射線療法が行われることがあります。
放射線は、がん細胞を破壊するために使用され、手術できない領域に存在するがん細胞をターゲットとします。
3.化学療法
未分化多形肉腫に対する化学療法は、一般的に手術や放射線療法と併用されることがあります。
化学療法は、静脈内に薬剤を投与してがん細胞を破壊するために使用されます。
化学療法は、腫瘍を縮小させたり、転移や再発のリスクを減らすために行われることがあります。
4.標的療法
特定のがん細胞の特性や分子標的に基づいて、腫瘍を攻撃する治療法が開発されています。
これらの治療法は、従来の化学療法とは異なるメカニズムを持ち、患者により少ない副作用をもたらす可能性があります。
5.光免疫療法
光感受性物質を用いてがん細胞を破壊する治療法で、未分化多形肉腫に対しても適用されています。
6.臨床試験への参加
未分化多形肉腫の新しい治療法や治療戦略の開発を目的とした臨床試験に参加することも、治療の選択肢の一部となります。
新しい治療法の有効性や安全性を評価するために、患者が臨床試験に参加することは重要です。
※未分化多形肉腫の治療は複雑であり、個々の患者にとって最適なアプローチは医師との相談に基づいて決定されます。
医師は患者の状況を考慮し、可能な治療オプションを説明し、最善の治療計画を立てるのに役立ちます。
未分化多形肉腫 生存率
未分化多形肉腫（UPS）の生存率は、様々な要因によって影響を受けます。
一般的にいって、UPSは他の特定の肉腫と比較して予後が比較的悪いとされています。
5年生存率は、全体で36～58%、遠隔転移を伴う場合は15～20%と報告されています。
10年生存率は、腫瘍の悪性度が軽度、中等度、重度の場合はそれぞれ90%、60%、20%程度です。
腫瘍の大きさも生存率に影響します。
腫瘍径が5cm以下であれば79～82%、5～10cmで62～68%、10cm以上では41～51%です。
原発部位も生存率に関係します。
腹腔内や縦郭内など外科的に十分な切除が難しい部位では、生存期間の中央値は14カ月と短くなります。
※治療や研究の進歩により、UPSの治療法と生存率は改善されつつありますが、まだ多くの課題が残されています。
新規治療薬の開発や総合的な治療戦略が必要です。
医師は患者の状況を評価し、最適な治療計画を立てるために、患者と密接に連携しています。
